Лимфомите – заболяване на имунокомпетентните клетки

Лимфомите – заболяване на имунокомпетентните клетки

Лимфомите са най-честите хематологични заболявания. В последните години тяхната честота непрекъснато расте, не само в България, но и в световен мащаб. По повод Световния ден за борба със заболяването, който отбелязваме на 15 септември, разговаряме с д-р Александър Йорданов от Клиниката по хематология и онкология на УМБАЛ „Св. Иван Рилски” за това какво провокира лимфомите и кои са най-съвременните терапевтични възможности, които се използват за лечението им.

– Д-р Йорданов, какво представлява лимфомът и колко хора са засегнати от това заболяване?

– Лимфомът е група от злокачествени заболявания, от които боледуват всички възрасти. Най-често засегнати от тях са лимфните възли или костния мозък, но понякога могат да страдат и нелимфни органи. Различават се две големи групи: неходжкинови лимфоми и болест на Ходжкин, като съотношението е 90:10. Около 60 новодиагностицирани пациенти минават през нашата клиника всяка година, а иначе общата бройка на хората, които лекуваме, е над 250 човека, тъй като през последните години общата преживяемост от това заболяване доста се увеличи. Като цяло тенденцията е към нарастване на злокачествените заболявания, но това се дължи на факта, че хората живеят все по-дълго. Например ако преди 50 години основната причина за смърт при хората е била сърдечно-съдовата патология, в момента тези пациенти живеят доста по-дълго – средно 73 години при жените и 71 при мъжете. А честотата на всички злокачествени заболявания в седмата и осмата декада от живота нараства сериозно. Вероятно това е и основната причина за увеличение на злокачествените заболявания в световен мащаб.

-На каква възраст са най-често пациентите? Мъжете или жените боледуват по-често?

– Характерно за лимфомите е, че при Болестта на Ходжкин основният пик на заболеваемост е между 15 и 25 години, т.е. при млади пациенти. В последствие има още един пик, между 55 и 65 години. За разлика от тях, неходжкиновите лимфоми се срещат при по-възрастни пациенти. Обикновено диагнозата се поставя около 69-70 години. Като цяло мъжкият пол е много по-засегнат – съотношението е 1,2:1. Това се дължи най-вероятно на някои индивидуални особености при мъжкия и женския организъм. Като цяло, мъжете са много по-склонни към развитие на злокачествени заболявания от жените.

– Вероятно отношение към това имат и рисковите фактори за развитие на лимфомите. Ясно ли е какво отключва болестта?

– Категорично рисковите фактори са в основата за развитието на този тип заболявания. Те се разделят на няколко основни групи. В последните 5-6 години много се говори за ролята на онковирусите за развитието на тези заболявания. Най-вече ролята на Ебщайн-Бар вирусните инфекции, особено при Болест на Ходжкин. Открити са също и много нови други вируси, които имат потенциал да доведат до развитието на лимфоми като цяло. Другите рискови фактори, са радиационният фон, употребата на пестициди в ежедневието, най-вече в работна среда, както и приложението на различни медикаменти, които водят до потискане на имунитета. На практика лимфомите са заболяване на имунокомпетентните клетки, които претърпявам трансформация и се превръщат в злокачествени. При една потисната имунна система, това може да стои в основата на възникване на самото заболяване.

– Какво представляват Ебщайн-Бар вирусът и какво предизвиква?

– Ебщайн-Бар е вирус от групата на херпесните вируси. Счита се, че при повече от 90% от хората има данни (антитела) за преживяна инфекция. При първата среща с този вирус се развива инфекциозна мононуклеоза, която протича с уголемяване на лимфните възли по цялото тяло, промени в гърлото и кръвната картина. Хроничната инфекция може да доведе до възникване на злокачествени заболявания.
– Може ли да се каже, че пациенти с автоимунни заболявания са по-предразположени към развитие на лимфоми?

– Категорично! От една страна самите автоимунни заболявания са рисков фактор, от друга – лечението им също повишава вероятността от развитие на лимфом, тъй като е свързано с потискане на имунната система.А това води до други дългосрочни проблеми, каквито са злокачествените заболявания.

– Получава се омагьосан кръг – от една страна е свръхимунитетът, за който се смята, че е сред причинителите на автоимунните заболявания, от друга – хората с подтиснат имунитет са много по-склонни към развитие на лимфом. Има ли излизане от тази ситуация?

– Да, в действителност се получава един омагьосан кръг на причино-следствената връзка между двете състояния. Според мен начина за справяне със ситуацията е адекватно проследяване на пациетите с подтисната имунна система, както и профилактика със съответните лекарствени средства.

– Как се проявяват лимфомите? Има ли някакви специфични симптоми, които да ни насочат към диагнозата?

– Диагностиката на лимфомите много зависи от това къде живее пациентът и до колко има достъп по съвременни медицински услуги. За съжаление в по-малките градове медицинските грижи не винаги са на ниво, там има и проблем с достъпа до специалисти.
Симптомите са доста общи – отпадналост, нощно изпотяване, и могат лесно да се сбъркат с друго заболяване. Най-характерното за лимфомите е нарастването на лимфните възли, което е видимо и от пациента, и от лекаря. Когато човек забележи такова нещо е добре да се консултира с личния лекар, хирург или хематолог. Самите лимфни възли в този случай имат характерна структура – силно уголемени са, обикновено над 3-4 см, сраснали един с друг, твърди и най-важното е, че не са болезнени, за разлика от доброкачественото уголемяване на лимфните възли, което може да се срещне при вирусно заболяване, болен зъб и т.н. При обикновена инфекция лимфните възли са по-мековати и силно болезнени.

– Как се поставя диагнозата? Какъв е пътят на пациента?

– Най-важно е хистологичното изследване. Прави се биопсия, при която е добре да се отстрани целият лимфен възел, за който подозираме, че е засегнат. Понякога диагнозата може да се постави и чрез биопсия на костен мозък, тъй като има лимфоми, при които няма нарастване на лимфния възел, но има засягане на костния мозък. Изключително важни за типизирането на лимфома са съвременните техники като имунохистохимичното изследване, което диференцира отделните варианти на ходжкинов и неходжкиновлимфом. С това се поставя и началото на лечението. Разполагаме и с други диагностични техники, които се използват за пълнота и предопределят по-нататъшния подход, като генетичните изследвания. Образната диагностика също има своето важно място, и най-вече ПЕТ скенера, който е задължителен при ходжкиновиялимфом, тъй като е най-чувствителен. Тази палитра от разнообразни изследвания ни дава цялата картина на заболяването и от тук нататък ние знаем какво да очакваме – и като подход, и най-вече като прогноза за пациента.

– Има ли разлика в лечението, в зависимост от типа на заболяването?

– Разбира се. Курсовете на лечение се определят от стадия (от първи до четвърти), в който се намира заболяването. От това зависи до колко се е разпространила болестта, засегнати ли са и нелимфни органи. Терапевтичният подход зависи много и от възрастта на пациента: до колко може да понесе терапията. Обикновено при млади пациенти, под 60 г., целта е да бъдем максимално агресивни от началото, за да имаме по-добра прогноза.

– А каква е прогнозата при това заболяване? Промени ли се тя, благодарение на съвременните постиженията на медицината?

– Въвеждането на т.нар. таргетнимолукулимного промени прогнозата, тъй като това е доста селективна терапия. Тя представлява конкретни медикаменти, които действат на конкретен рецептор на точно определена клетка, което ни позволява да бъдем максимално селективни и да предпазим здравите органи от увреда. Може да се каже, че въвеждането на таргетнитемолукули за лечение на лимфоми, което в България се случи през 2003 г., доведе до доста по-добра прогноза за тези пациенти. Най-важният критерий, който се застъпва и от СЗО, е 5-годишната преживяемост на пациентите с лимфом. Другият важен критерий е времето, свободно от прогресия, т.е. колко дълго пациентът ще живее нормално, без заболяването на рецидивира. Около 71% е общата преживяемост при неходжкиновиялимфом, докато при ходжкиновиялимфом е около 87%, което допреди 20-30 години е било невъзможно. Това доказва, че въвеждането на новите терапевтични режими в лечението на лимфомите подобри доста тази прогноза. И най-вече това, което се промени, е качеството на живот на болните. Не е важно само колко живееш, но и какво качество на живот имаш.

– Излиза, че диагнозата лимфом вече не звучи като присъда?

– Определено, но все пак много зависи от типа на заболяването. За съжаление все още съществуват форми на болестта, които са практически нелечими и много бързо прогресират. Но като цяло най-честите варианти, и на ходжкиновите, и на неходжкиновителимфоми, се повлияват много добре от лечението. Тепърва предстои въвеждането на нови молекули, навлиза и клетъчното инженерство, и се очаква в близките години да се сложи край на това заболяване. От злокачествена и нелечима болест, лимфомите да се превърнат в нещо рутинно, което да изкореним завинаги, и това да доведе до шанс за живот на милиони хора по цял свят.

Източник: clinica.bg